안녕하세요? 오늘은 비교적 생소한 질환과 약물에 대해 설명해드리고자 합니다.
중증근무력증과 길랭바레 증후군이라는 질병을 들어보셨나요? 아마 많은 분들에게 익숙하지 않은 것들일 것입니다. 매우 적은 인구에게서 발병되기 때문에 치료법이나 정보가 비교적 적은 질병들입니다. 발병하는 기전과 원인들이 서로 다르지만 대표적으로 나타나는 증상들이 매우 유사합니다. 바로 근력의 저하 입니다. 초기에는 사지의 근력이 저하되어 걷던 중 다리에 힘이 풀려 넘어지는 경우들이 많으며 몸이 안움직이기도 하고 정말 심한 경우에는 호흡근육이 마비되어 기관삽관, 인공호흡기까지 필요할 수 있는 병입니다. 초기에 단순 근력저하에서 시작되어 호흡마비까지 증상이 진행된다는 것이 큰 특징입니다.
전조증상이나 미리 예견할만한 검사가 따로 없이 갑자기 발병되어 일단 진단되면 일상생활이 매우 불편하기 때문에 빠르게 치료를 진행해야 합니다.
이 두개의 질병의 치료법 중 하나로 쓰이는 약물이 바로 면역글로불린 주사 입니다. 이에 대해 자세하게 설명해드리도록 하겠습니다.
1. 중증근무력증, 길랭바레 증후군
1) 중증근무력증
중증근무력증(Myasthenia Gravis, MG)은 신경과 근육 사이의 신호 전달 이상으로 인해 근육의 힘이 약해지는 자가면역 질환입니다.
- 증상
-근육의 반복 사용으로 증상이 악화됨 (휴식하면 일시적으로 회복)
-안검하수(눈꺼풀 처짐), 복시(겹쳐 보임), 삼킴·발음 장애, 팔다리 근력 저하 등이 나타남
-자가면역 반응으로 신경-근 접합부의 아세틸콜린 수용체가 공격받아 신호 전달이 약해짐
2) 길랭바레 증후군
길랭바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)은 면역 체계가 신경을 공격하여 발생하는 급성 신경근 질환입니다.
- 증상
-급성 근력 저하 및 마비 (특히 다리에서 시작해 위로 진행)
-감각 이상(저린 느낌, 통증), 반사 저하 또는 소실
-심한 경우 호흡근 마비 → 응급 치료 필요
-바이러스 감염(예: 감기, 장염) 후 1~3주 뒤 발생하는 경우가 많음
2. 면역글로불린 G
1) 면역글로불린 주사란?
면역글로불린 주사(IVIG, Intravenous Immunoglobulin)는 정상적인 면역글로불린(항체)를 정맥으로 투여하는 치료법입니다. 대개 3~5일정도 정맥내로 주사하는 방식으로 투여되며 부작용으로는 흔하게 두통, 발열, 혈압변화, 알레르기 반응이 있을 수 있습니다.
효과는 자가면역 질환을 조절하여 과도한 면역반응을 억제하며, 항체가 부족한 사람에게 면역력을 제공하며 감염예방 및 치료하는 것입니다.
치료기간과 빈도는 질병과 증상정도에 따라 매우 편차가 큰 편입니다. 일단 한번 맞기 시작하면 정맥주사를 잡고 몇시간을 있어야하기 때문에 대부분 입원치료를 필요로합니다. 가격 또한 비싼편에 속하기 때문에 시간과 돈이 이 치료법의 가장 큰 단점이라고 할 수 있습니다. 하지만 입증된 가장 효과적인 치료법이기 때문에 다른 선택권이 없어 대부분의 환자들이 이 불편함을 감수하고 치료를 진행할 수 밖에 없는 현실입니다.
2) 비급여항목, 가격
환자의 몸무게에 따라 투여용량이 결정되기 때문에 구체적인 가격을 특정하긴 어렵습니다. 또한 증상정도에 따라서 산전특례가 적용, 급여로 전환되는 경우가 있기 때문에 이런 경우에는 환자 본인 부담금이 더욱 내려가게 됩니다. 또한 증상이 비주기적으로 나타나고 갑자기 증상이 발현되어 급하게 약을 맞아야하는 경우 급여적용이 안되는 경우도 있다고 들었습니다. 가장 정확한것은 진단 후 병원에 문의하는 것이 가장 좋을 것 같습니다.